科普贴纸：外周T细胞淋巴瘤（PTCL）

PTCL概略

骨骼肌T细胞会淋巴瘤(peripheral T cell lymphomas, PTCLs)是各别起源于胸腺后T淋巴细胞会或成熟阶段NK细胞会异质性结核小儿。在欧美国内约占总非霍奇金淋巴瘤的 10-15%左右，而法制为21.4%左右[ 1-2]。相较于其它类同型淋巴瘤，PTCLs的发生率仍较低，这使其诊断与化疗非常具有原创性。其当中骨骼肌T细胞会淋巴瘤非泛指同型（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）小儿状评分种系统包括IPI和PTCL-NOS小儿状指数（Prognostic index for PTCL-NOS, PIT）[3]

小儿状评估

国际间小儿状评分（International Prognostic Index, IPI）用作PTCLs的风险评估，与总准确率（Overall Survival, OS）相关，分值越高，小儿状越顶多。

Ann-Arbor分段

淋巴瘤的分段种系统采行Ann-Arbor （Cotswolds增补）分段种系统：

Ⅰ期：侵及一个淋巴缘区外（Ⅰ），或侵及一个一般而言的淋巴缘外生殖器官或肺脏（ⅠE）；

Ⅱ期：在并排小管的当中之间，侵及二个或非常多的淋巴缘区外（Ⅱ）或外加局限侵冤枉一个缘外生殖器官或肺脏（ⅡE）；

Ⅲ期：均受侵冤枉的淋巴缘区外在并排小管的两侧（Ⅲ）或外加局限侵冤枉一个缘外生殖器官或肺脏（ⅢE）或脾（ⅢS）或 二者均有（ⅢES）；

Ⅳ期：炎症或播散冤枉一个或非常多的缘外生殖器官，同时之间歇或不之间歇淋巴缘侵冤枉。[3]

PTCL少见亚同型

骨骼肌T细胞会淋巴瘤不是一种结核小儿，而是各别结核小儿，2016年世界卫生组织(World Health Organization, WHO)形态学种系统[4]将PTCLs划可分4个类别：淋巴缘同型、缘外同型、白血小儿同型和脸部同型，累计25个以上亚同型（说明参见其所2016WHO形态学T细胞会）。PTCLs在男性和老人当中非常为少见，尽管黄疸因说明类同型而有相异，但PTCLs小儿状不一定较高，在某些PTCL 亚同型当中，5年准确率可能低至7%。开刀或极难化疗的高血压往往处于小儿状顶多的高风险之下[5]。

现有医疗比较关注的几个少见的PTCLs亚同型有：

1

骨骼肌T细胞会淋巴瘤非泛指同型（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）是最少见的组织学亚同型。PTCL-NOS并不是一般而言结核小儿，而是各别不能划归其他PTCLs的异质性结核小儿。PTCL-NOS包括三种亚同型，分别过理解GATA3，TBX21和细胞会毒性状。

2

血管壁免疫未成熟会T细胞会淋巴瘤（Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma, AITL）。AITL发生与 EB小儿毒（Epstein-Barrvirus，EBV）、生命疱疹小儿毒（human herpesvirus，HHV）、 生命免疫缺陷小儿毒（human immunodeficiency virus，HIV）、大肠杆菌和外阴有关，且这些传染可能与免疫失调有关。

3

之间有关系大细胞会淋巴瘤（Anaplastic Large-Cell Lymphoma, ALCL），ALCL又可以可分种系统地之间变大、脸部原发之间变大及植入物一致性之间变大。种系统地之间变大可可分ALK阳性和ALK阴性。ALCL的主要特点是细胞会呈现出高度异质性且几乎全部理解CD30抗体，免疫表同型可以是T细胞会理解或者非T非B细胞会理解。

PTCLs主要亚同型发小儿率占总比因周边地区外而异，原发于淋巴缘的PTCLs以东欧最少见，其当中PTCLs-NOS占总34%，AITL占总28%，ALK+ALCL占总6%，ALK-ALCL占总9%，而在亚洲原发于淋巴缘外的PTCLs非常少见，日本人以生命T淋巴细胞会小儿毒-1同型（Human T lymphocyte virus I, HTLV-1）相关的T细胞会白血小儿/淋巴瘤(Adult T cell leukemia/lymphoma, ATLL)兼有，而亚洲非日本人国内以缘外自然弹丸或T细胞会淋巴瘤(Extranodel nature killer or T cell lymphoma, ENKTCL)兼有，在北欧，由于生命肝细胞会抗体单倍体相关腹部结核小儿发生率较高，所以肠道小儿相关T细胞会淋巴瘤(Enteropathy-associated T cell lymphoma, EATL)发生非常频繁[5]。

2016旧版WHO T细胞会形态学

（※：与2008 WHO形态学的相异之处；红体文：临时形态学）[6]

参考资料

[1]James O. Armitage . The aggressive peripheral T-cell lymphomas: 2017, Am J Hematol. 2017;92:706–715.

[2]李小秋等.欧美淋巴瘤亚同型分布:国内多当为中心小儿则有10002 则有分析.诊断学理论与也就是说.2012;11(2):111-115

[3]淋巴瘤医疗规范（2020年旧版）

[4]欧美医疗学会(CSCO)淋巴瘤医疗指南2021旧版