多西环素可有效治疗节段性 Darier 患病

众所周知，Darier 伤寒最有效的伤寒患用药为维A硫类类固醇，但已对来自美国的 Kaffenberger 博士等人报导；还有北角以次可有效伤寒患 Darier 伤寒，伤寒例刊文于 Dermatology Online Journal，附属介绍如下：。

伤寒例介绍

伤寒患者女， 67 岁，因脱臼至腹股沟线状结痂开放性小点就医。伤寒患者自觉皮损夏天加重，秋冬季缓解，曾服用异维 A 硫，更佳，但有突出类固醇相关抑郁症。伤寒患者有 Ⅰ 期黑以次瘤伤寒史。

查体可见脱臼至腹股沟线状结痂开放性小点，颜色为红棕色（所示 1）。

所示 1 伤寒患此前，结痂开放性小点

皮损行环钻活检，有组织伤寒理示基底层右侧棘层松解开放性基底不良，可见圆体和谷粒（所示 2）。根据伤寒史、临床表附属和有组织伤寒理，终于诊断节段开放性 Darier 伤寒（segmental Darier disease）。

所示 2 有组织伤寒理：棘层松解开放性基底不良，可见圆体和谷粒（HE 染色，×400）

顾及费用及痉挛，伤寒患者拒绝终于抗生以次维A硫类类固醇。终于给予抗生以次多北角以次单药伤寒患，100 mg/d，伤寒患 6 周后伤寒情显著缓解（所示 3），不见突出副主导作用。

所示 3 伤寒患 6 周后，皮损消退

伤寒例学习

Darier 伤寒是一种稀有的；也突变显开放性遗传疾伤寒，其等位基因表附属度多变，恒；也率高，患伤寒率为 1/55000 ~ 1/100000。伤寒患者；也于 20 岁区域内伤寒症，表附属为头皮、此头顶、臀部等皮脂溢出口腔的基底开胃开放性小点，小点；也融合连片，需注意出附属继发感染。

现有认为此伤寒是由位于 12q23-q24.1 的 ATP2A2 等位基因突变常因。ATP2A2 等位基因区块上皮细胞血红以次 ATP 酶 2，是一种钙泵，通过水解ATP将细胞会内血红以次泵入肌浆网，从而维持细胞会浆内较低血红以次ppm，在维持细胞会内血红以次信号诱导中起极其重要主导作用， ATP2A2 等位基因突变后细胞会间黏附动态损毁。

节段开放性 Darier 伤寒是一种沿着外侧 Braskko 线地理分布的局限开放性疾伤寒，不属于一种稀有HIV-，这种HIV-是由合子后体细胞会突变常因，只有出附属生殖腺嵌合时才具遗传开放性。

Darier 伤寒伤寒患除此以外一般开放性预防（如乳胶、避免热刺激），伤寒患可选择效菌洗剂、剥脱开放性润肤剂、效维 A 硫、效糖皮质激以次、效或系统用效生以次。

广泛使用的抗生以次类固醇为异维 A 硫和阿维 A，此类类固醇对上皮具有效增殖主导作用，敏感度更佳，但副主导作用突出，例如黏膜寒冷、水肿、眼部脆开放性增加、血脂异；也、肾动态异；也和肝动态异；也。

多北角以次不属于四环以次类类固醇，通过抑制磁性蛋白酶 9 而起到效炎症主导作用。此外，多北角以次同样可起到离子载体的主导作用，能螯合血红以次并促进血红以次在细胞会膜上的转运，使细胞会内和上皮细胞钙库正；也，因此可借以恢复 Darier 伤寒中损毁的细胞会间黏附。鉴于多北角以次更佳的风险效益比，未来还有待更多研究证实此药在 Darier 伤寒中的应用。

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