产前超声诊疗尿直肠隔畸形序列征1例

分娩，26岁，后生1蓄积0，既往无特殊家族世界史和致畸可作认识世界史。 后生12周超声波健康检查：胚胎头臀长5.4 cm，颈项粉红色层较厚0.12 cm，驴水最大前后径2.5 cm。 后生22周蓄积前系统设计超声波健康检查：胎头深褐色长DF，枕额径6.7 cm，双顶径4.1 cm，头围17.7 cm，颜面部显谨确有明晰。胸外壁明晰，双肺偏小，右方肺不等1.8 cm×1.1 cm，右肺不等2.1 cm×1.2 cm。心脏右方正常人，睿智比增大（0.66），四闽南语心及右方右室灌入道均正常人，冠锥形静脉窦可可知兼并（0.3 cm×0.2 cm），----右方位上闽南语静脉引流出内转至右房。腹围17.3 cm，胃泡不等1.1 cm×1.2 cm，肠管增宽调谐增强，十分相似软骨调谐，范围内1.8 cm×0.9 cm，内侧深褐色盲锥形（示意图1A）。胚胎右消化道不等3.8 cm×2.2 cm，大多跨过里线达右方侧，内可可知多个线状且二者之间隔断的类圆形无调谐区，右方消化道区未可知明显消化道脏调谐，右方侧肝脏平卧于腰椎旁（示意图1B）。盆闽南语内可可知一类似大肠都为调谐的囊锥形结构（示意图1C），不等1.3 cm×0.8 cm，形态菱形，右方偏右移。腹内横断面深褐色“吕”笔画，彩色多普勒显谨为“一红一蓝”，右边凹动脉未显谨。胚胎腰椎显谨不清。脊椎内侧短促（示意图1D），圆锥右方尚正常人，结节尾部显谨不清，局部未可知明显月份里断，椎管内无膨出可作。四肢显谨确有明晰，胫骨长3.1 cm，颈椎长3.0 cm，肢体活动明显受到限制。哺乳类闽南语内无驴水。示意图1 URSMS胚胎蓄积前超声波健康检查三维。A：圆圈谨胚胎肠胃调谐增强，十分相似软骨调谐；B：腰椎右边可可知增大的深褐色多囊普遍性改变的右消化道调谐，腰椎右方侧未可知右方消化道；C：圆圈谨大肠位于盆闽南语偏右，深褐色菱形囊普遍性包块；D：圆圈谨脊椎内侧短促 超声波提谨：宫内里后生单活胎（超声波后生周20+1周）；胚胎多发畸形（右消化道体积增大，深褐色多囊普遍性改变，右方消化道缺如或融合消化道并囊普遍性病变不良或许；大肠形态异常；肠管兼并深褐色盲端友“肠石症”；腰椎畸形，结节齿骨纠正或许；胚胎正因如此右方位上闽南语静脉；单凹动脉；无驴水）；考虑脏食道隔畸形序列南征（URSMS）原属心脏----右方位上闽南语静脉。 分娩后于我院引蓄积一男死婴，CT谨腰椎胸椎T3~T7大多椎体相互融合，结节椎病变不良，融合已成一小椎体，齿骨纠正（示意图2）。尸体外观设计：眼窝右方较低，腹部外壁无缺损，可可知，无阴囊，无，双下肢及腰椎强直，双足心形。病理解剖：消化道低位枪机，终端深褐色盲锥形兼并，与大肠连而在行，右边融合消化道并多囊普遍性消化道病变不良，可可知两条细小食管与大肠相连，大肠内或可知一小闽南语，外壁明显增厚0.7 cm，大肠与后阴囊不隔断；脊柱隐睾；双肺病变不良，右方肺对生，不等3.0 cm×2.1 cm×1.5 cm；右肺双叶，不等3.5 cm×1.7 cm×1.3 cm；心脏增大，----右方位上闽南语静脉；结节尾部肌肤明晰，圆椎右方正常人，无腰椎裂。尸检证实为URSMS原属----右方位上闽南语静脉。示意图2 URSMS胚胎大略标本的CT三维和三维重建示意图。A：CT三维；B：三维重建示意图 讨论： URSMS针灸极为罕可知，发病率占初生婴儿的1/250 000~1/50 000，**发病比率为0.87。根据阴道有没有朝北，将URSMS分为实质上DF和大多DF，其里实质上DF表现为阴道朝北纠正原属泌脏系统设计睾丸、消化道及腰结节骨异常，常原属双肺病变不良及驴水过少，生存率要好；大多DF表现为单个阴道朝北友枪机及泌脏系统设计睾丸、消化道及腰结节骨异常。 URSMS检验依赖于尸检，在在畸形是以枪机为主要表现的胃肠胃异常、泌脏系统设计道异常（消化道病变不良或不病变、消化道积水、大肠及阴囊病变不良等）、腰椎病变模糊不清、内睾丸病变异常、结节尾部异常、脊髓栓系及驴水少等。蓄积前超声波表现与胚胎原属畸形相关，都有大肠兼并致胸部菱形囊普遍性包块、多囊普遍性消化道病变不良和（或）消化道积水、兼并的肠管友“肠石症”、结节齿骨病变异常、驴水过少等南征象，其联合出现可考虑为URSMS。 本例畸形胚胎消化道脏深褐色融合锥形多囊都为改变，正常人血浆生已成减少；腰椎仅可知，脊柱隐睾，大肠与后阴囊不隔断，大肠内血浆不能排至哺乳类闽南语内致里后生期无驴水，后生12周时驴流量正常人或许与母体血清经胎膜转至哺乳类闽南语的透析液有关。本例胚胎有消化道低位枪机、无肛，属于实质上DFURSMS，同时原属结节齿骨病变异常、圆锥右方下移、双下肢及腰椎强直、足心形等畸形。蓄积前超声波对URSMS 尚无直接检验南征象，肠管兼并或大肠后部囊普遍性包块等间接南征象可作为检验线索。URSMS畸形胚胎生存率要好，大多出生于存活者需多次行泌脏系统设计睾丸与肠胃重建手术，严重影响生存质量，蓄积前一旦明确检验，应立即终止妊娠。 早期出处：王义,杨小红,高珍,王珍荣,訚胜平.蓄积前超声波检验脏食道隔畸形序列南征1例[J].针灸超声波医学杂志,2019,21(01):67+69.