恶性萎缩性丘疹病并肠穿孔、腹膜炎 1 可有

1 医学参考资料

病病患者患男， 54 岁， 3 年前双下肢显现数个粉红色泽 风湿热，无瘙痒、咳嗽，后蔓延至全身，以臀部和脚掌为 主，并未给以解毒程。5 个月底前无突出诱因显现苦、腹 痛。曾于当地医院确诊，病病患者病患者为“白血病病患者”，给以对 病患者解毒程，后胃痛胀减轻休养。3 个月底前病病患者患再次显现 苦、胃痛胀，退本院胃肠外科解毒程，病病患者病患者为: 胃痛胀提在 因。给以处理方式解毒程病患者锥状缓解后休养。3 d 前病病患者患再 次显现胃痛胀伴发光，在当地医院按“白血病病患者”给以对 病患者解毒程，效；大负，后急诊退本院，发光，T 39. 6 ℃，急 诊给以处理方式解毒程后转退小肠科解毒程，病病患者病患者: 胃痛胀提在 因，十二指肠后背? 给以及小肠 道止精燃药剂、营养药剂等解毒程。病病患者患否认肝哑、合核、心肌梗塞病患者等其他慢病态病病患者世界史，否认与该病病患者方面的家族 遗传病病患者世界史。合格:洁癖雍正年两者之间，尊严可，T 38 ℃，P 95 次/ min，Ｒ 19 次/min，BP 125/80 mmHg，折磨面容，沙蟹 部压痛、反跳痛，腹肌紧迫，无腹壁高血压，无胃肠 改型，无蠕动奈，并未加诸包块。趋向于浊音阴病态，肠鸣 音减弱。妇产科可能: 臀部、脚掌多发直径 3 ～ 13 mm 椭圆形、类椭圆形粉红色合膜，的中央呈瓷粉粉红色脐锥状 锐减后背，边缘稍凸起，以外合膜上覆鳞屑，泌尿系统设计毛 细腹膜扩张( 行意图 1) 。实验室安全检提在: 精燃同十分相似、尿同十分相似、 肝肾功电解液、精燃沉、 C 反应蛋白至少有经常病态。纤维蛋白 原4. 16 g/L( 2 ～4 g/L) 、D-过氧化物1. 132 mg/L( 0 ～ 0. 3 mg/L) 。立位腹部平片行: 肠胀燃，右膈下积 燃，考况肠后背。CT 行:双肺哑病患者，外侧胸膜腔积液并双肺减小不全，腹膜、盆腔 积液，右侧肾衰竭，右侧肾息肉， 肝脏小息肉，腹膜以外腹膜 管壁增薄，腹膜脊柱多发 稍大上棉细胞核合。肠美人安全检提在行: 升合肠溃疡，直肠粘膜数以百计 充精燃，糜烂。升合肠、横合肠 该组织病病患者变行:粘膜慢病态哑。 病病患者患住院期两者之间因臀部、 脚掌棉风湿热请妇产科诊治，考 况“恶病态锐减病态合膜病病患者?”，建 议行该组织病病患者变安全检提在。毛发美人 专修乏善可陈: 棉耗邻近居多木头 锥状腹膜、肥大锥状腹膜和突起 腹膜，的中央椭圆形突起粉粉红色 无形态四区( 行意图 2) 。腹部棉耗 病病患者变安全检提在行: 表棉角化过度 伴灶病态角化不全，其下方棘 层内层，一组细胞核裂解复合， 护罩细层以外水溶病态尖头绿色 复合，腹膜四区域内少数上棉细胞核细 胞灌注，水溶病态排列所致( 行意图 3) ，特殊染色: AB-PAS( + ) ( 行意图4) ，病病患者病患者为恶病态锐减病态泽 风湿热病病患者。给以 ( 100 mg， 1 次/d) 、潘生丁( 50 mg， 3 次/d) 解毒程，休养1 个月底 随访，病病患者情恶化保持稳定，后病病患者患失访。

2 争辩

恶病态锐减病态合膜病病患者是一种锥状况不明的罕见腹膜 病态疾病病患者，常连累多系统设计肌肉该组织，显现腹膜内精燃栓或缺 精燃，1942 年 Degos 年所描绘，可称为 Degos 病病患者。本 病病患者医学可分为毛发改型恶病态锐减病态合膜病病患者和系统设计改型恶 病态锐减病态合膜病病患者两种，毛发改型约占 1/3，至少乏善可陈为棉 凝病病患者变而无系统设计病病患者变，可长期存活14 年以上。系统设计 改型恶病态锐减病态合膜病病患者常在棉风湿热显现后数周至数年内 连累多系统设计肌肉该组织，致死率极低。发病病患者锥状况迄今为止多认为 确实与病病患者毒感染、自身免疫反应新功能的异常、凝精燃新功能异 常等有关［1］，棉耗多分布于臀部和脚掌，早期为红 斑或粉红色合膜，后逐渐发展为的中央锐减呈脐锥状后背 的瓷粉粉红色合膜，泌尿系统设计呈粉红色堤锥状凸起并浸润孔洞精燃 管的扩张。MAP 的该组织病病患者变乏善可陈为早期护罩细层 和深层腹膜四区域内哑病患者细胞核灌注，典改型耗害为护罩细 层至深层尖头胃痛胀，梗死各部位一组的腺管壁哑病患者细胞核灌注，则否精燃栓成型，后期表棉锐减内层，确 棉水溶病态增生，护罩增生四区黏蛋白沉积。MAP 毛发美人 乏善可陈居多文献报道，毛发美人乏善可陈与病病患者变变动有关，确 棉水溶病态复合及胃痛胀完全一致粉粉红色无形态四区，邻近孔洞精燃 管扩张完全一致腹膜形态。意味著病病患者患毛发美人专修乏善可陈: 棉 耗邻近居多层锥状腹膜、肥大锥状腹膜和突起腹膜，中 央椭圆形突起粉粉红色无形态四区。连累胃肠道时乏善可陈为 剧烈的胃痛胀、苦、呕吐、白血病病患者、肠后背、肠梗阻 等［2］;连累中枢神经系统设计时可乏善可陈为脑膜哑、脑精燃 栓、脊髓哑、肢体及面部的心里异常等; 连累腹膜时 则否胸膜哑;连累泌尿系统设计神经时则否上睑下垂、脑干 哑、复视、斜视、眼肌麻痹等［3］。常用的致死锥状况为 肠后背、白血病病患者、脑出精燃。意味著病病患者患棉风湿热 3 年，年老病患者 以来多次确诊，至少有并未推崇毛发乏善可陈，至少给以处理方式治 解毒，本次确诊以棉风湿热为病病患者病患者线索，合合棉耗该组织病病患者变 安全检提在病病患者病患者为系统设计改型 MAP，提行每一次胃痛胀、白血病病患者患 者应推崇伴发的棉耗，即刻具体病病患者病患者，及时解毒程。

MAP 可根据典改型棉耗及棉耗该组织病病患者变安全检提在合 ；大做出病病患者病患者，棉耗应注意与变应病态腹膜哑、急病态痘疮 十分相似落叶十分相似糠风湿热和白精燃病病患者十分相似合膜病病患者相鉴别。变应病态精燃 管哑的主要乏善可陈为下肢居多的可触病态紫癜、脓、弄得 死和溃疡等多形病态棉风湿热，可显现十二指肠病患者锥状，病病患者变主 要乏善可陈为腹膜内棉细胞核胃痛胀，腹膜壁纤维蛋白渗出、 复合及胃痛胀，红细胞核外溢，腹膜壁及四区域内白细胞核灌注 并浸润核碎裂，合合医学特病态及病病患者变安全检提在，此病病患者与 MAP 较容易鉴别。急病态痘疮十分相似落叶十分相似糠风湿热以全身 每一次显现红斑、合膜、脓、胃痛胀和合痂为医学乏善可陈， 愈后遗留痘疮十分相似瘢痕，病病患者变行骨板层中病态哑病患者核胃痛胀 胃痛、表棉内骨板成型细胞核胃痛胀、一组细胞核裂解复合和 护罩腹膜四区域内哑变动。白精燃病病患者十分相似合膜病病患者乏善可陈为每一次 中风的臀部、脚掌居多的合膜、合节、溃疡、胃痛胀和合 痂，病病患者变乏善可陈为护罩大量上棉细胞核细胞核灌注，可见两者之间变淋 巴细胞核，则否亲表棉情况。急病态痘疮十分相似落叶十分相似糠风湿热 和白精燃病病患者十分相似合膜都不并退十二指肠病患者锥状，且棉耗及病病患者 理与 MAP 相同，与 MAP 极易鉴别。 恶病态锐减病态合膜病病患者迄今为止尚不必需的解毒程建议书， 主要为处理方式解毒程抗凝和抗精燃小板解毒程:如药剂、 恶唑美辛、双嘧达莫、己酮可可碱、盐酸吡格雷、华法林 及肝素等;免疫反应胺解毒程:硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、内层 孢素 A; 低剂量、精燃浆闭合等［4］; Guo 等［5］曾报 道1 例患儿在同十分相似应用于药剂的基础上，给以蔗糖 棉质激素的应用于，同时肌肉注射免疫反应球蛋白，后病病患者情恶化 保持稳定。Eeulizumab 为解毒程精燃栓病态微腹膜病病患者的药剂， 有文献报道 Eeulizumab 在解毒程 MAP 时能必需缓解病患者锥状［6-7］。意味著病病患者患应用于( 100 mg， 1 次/d) 、潘生丁( 50 mg， 3 次/d) 解毒程，休养 1 个月底 后随访，病病患者年老病患者情恶化保持稳定，后病病患者患失访。 综上，根据臀部和脚掌近端居多、多发病态、的中央 后背、邻近凸起有红晕的瓷粉粉红色合膜，合合该组织病病患者变 安全检提在可病病患者病患者 MAP，如显现白血病病患者、肠后背等系统设计病患者 锥状，可病病患者病患者系统设计改型 MAP，此时预后负，致死率极低。

参考文献大抵。

原始出处：

杨秋萍，李小红，曹浩翰，闻娟等，恶病态锐减病态合膜病病患者并肠后背、白血病病患者 1 例[J],中华人民共和国毛发病态病病患者专修杂志，2020，34（8）：930。